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最新研究揭示CA患者的死亡率变化趋势

腹黑淀粉样变（CA）是淀粉样卵白千里积并引起器官结构和功能庇荫的系统性疾病[1]。现在最常见的引起CA的卵白为轻链型腹黑淀粉样变（AL-CA）和转甲状腺素卵白型腹黑淀粉样变（ATTR-CA）两类。心衰是CA患者腹黑受累的主要临床发挥，早期常发挥为射血分数保留的心衰（HFpEF），跟着疾病的进展，可出现左心室裁减功能减低，且腹黑受累及进程与患者预后具有显耀相干性[2]。但现在对于CA患者的心衰死亡率和地区各别的流行病学尊府还相对匮乏。近期，有研究访谒了20多年间好意思国CA患者心衰死亡率及各别，研究恶果在好意思国芝加哥举行的好意思国腹黑协会科学年会（AHA 2024）上公布，为CA的程序化惩办计谋制定提供了数据相沿。

好意思国CA患者心衰死亡率趋势与各别研究

在这项讲究性研究中[3]，研究东说念主员利用好意思国疾病完了与预防中心（CDC）的，筛查了1999年至2020年时代因心衰导致死亡的CA患者，诡计了每10万东说念主的年事调度后的死亡率（AAMR），并比拟了不同种族和民族之间的死亡率各别。此外，研究东说念主员还利用对数线性记忆模子评估了死亡率的时辰变化，即年度百分比变化（APC）。

研究恶果知道，从1999年至2020年时代，因心衰导致死亡的CA患者东说念主数达到了9526东说念主，年事调度后的死亡率从1999年的0.09高潮到2020年的0.27。尽管在一般东说念主群中因心衰导致的年事调度后的死亡率在同期段略有着落（平均APC为-0.4%，p=0.003），但在CA患者中，与心衰相干的死亡率却呈现出冉冉高潮的趋势，尤其是在2013年至2020年时代，这一高潮速率显耀加速（APC为+13.3%，p<0.001）。

研究进一步发现，心衰死亡率在不同地区、性别及种族间存在判辨的各别性。具体而言，城市地区的死亡率相较于农村地区更高，且男性患者的死亡率广宽高于女性。从时辰趋势来看，1999年至2013年间，男性的死亡率呈现出稳步高潮的趋势，APC为+0.8%（p=0.003），而到了2013年至2020年时代，这一增长势头显耀加速，APC跃升至+13.8%（p<0.001）。对于女性而言，尽管1999年至2013年时代心衰死亡率相对见识，APC为-1.0%（p=0.300），但在2013年至2020年间也出现了显耀增长，APC达到+10.8%（p<0.001）。

在种族方面，黑东说念主群体的心衰死亡率最高，AAMR为0.33，紧随自后的是白东说念主（AAMR为0.10）、亚裔/太平洋岛民（AAMR为0.06）以及好意思国印第安东说念主（AAMR为0.04），如图1。

图1：1999年至2020年时代好意思国CA患者心衰死亡率趋势与各别[3]

该研究揭示了CA的心衰死亡率趋势及在不同东说念主群中的各别。这些发现不仅为咱们提供了辩论这一疾病背负的进攻信息，也为咱们制定针对性的预防和诊疗计谋提供了数据相沿。研究东说念主员分析，比年来CA的心衰死亡率的高潮可能与临床大夫对CA的意识擢升和新的诊断时代的可及性加多辩论，如99Tcm焦磷酸盐（99Tcm-PYP）核素显像等。

擢升CA的早期识别，如何作念到？

由于CA患者常多系统受累，临床发挥枯竭特异性，因此，漏诊、误诊及延伸诊断率较高，导致临床上很多患者确诊时已出现心衰症状，病情较重且预后差。以ATTR-CA为例，有研究报说念，其中位糊口期仅为2～6年[4]，且无数患者死亡为心源性死亡，包括暴毙和心衰。因此，擢升疾病的临床早期识别率及检出率至关进攻。

作念好CA的早期诊断需要临床大夫擢升警醒性、抽象愚弄缓助查抄以及加强跨学科配合。在接诊时临床大夫应预防筹划患者的临床症状及既往病史。与此同期，临床大夫应练习ATTR-CA的“警示征”，如老年心衰但左心室射血分数（LVEF）平淡或接近平淡、左心室无扩大但室壁增厚、心电图辅导肢体QRS低电压等。对于具有1条及以上“警示征”特征的患者，应试虑ATTR-CA的可能性并按诊断进程以明确诊断[2]。对怀疑CA的患者，应完善心电图、超声心动图、腹黑磁共振（CMR）查抄及单克隆免疫球卵白（血清/尿卵白免疫固定电泳及血清游离轻链检测）等查抄。此外，99Tcm-PYP核素显像查抄有助于诊断，当99Tcm-PYP核素显像2级或3级时联接血液学查抄恶果，可商量诊断ATTR-CA[2，5]。对于存在诊断疑难的患者应聚首心内科、血液科、辐照科等多学科群众进行诊断，共同制定诊断和诊疗决策。确诊患者应进行捏续的监测和随访，以实时凭证病情变化调度诊疗决策。

总结

为了改善CA患者的预后，实时准确的诊断至关进攻。加强医疗专科东说念主员对CA的意识，以及竖立更精准、更方便的诊断器用能擢升CA的临床早期识别与检出。此外，还要针对不同东说念主群制定愈加个性化的诊疗计谋，以更好地得志患者的需求。通过以上这些努力，有望为CA患者带来更好的预后和生活质料。

参考文件：

[1].Kittleson MM， et al; American Heart Association Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Clinical Cardiology. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020 Jul 7;142(1):e7-e22.

[2]. 中华医学会心血管病学分会心力阑珊学组，中华心血管病杂志剪辑委员会. 转甲状腺素卵白腹黑淀粉样变诊断与诊疗中国群众共鸣. 中华心血管病杂志，2021，49(04): 324-332.

[3]. Hoang Nhat Pham， et al. Disparities related to amyloidosis and heart failure: A retrospective analysis of US mortality data. AHA. 2024.

[4]. MaurerMS， et al. Tafamidis in transthyretin amyloid cardiomyopathy: effects on transthyretin stabilization and clinical outcomes[J]. Circ Heart Fail， 2015，8(3):519-526.

[5]. 中国医师协会心血管内科医师分会心力阑珊学组，心衰中心心肌病群众委员会，董吁钢，等. 左心室肥厚诊断和诊疗临床旅途中国群众共鸣2023[J]. 中国轮回杂志，2024，39(1):17-28.

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